Cohnen / Dammann / Rohde | Referenz Radiologie - Kopf/Hals | E-Book | sack.de
E-Book

E-Book, Deutsch, 336 Seiten

Reihe: Referenz

Cohnen / Dammann / Rohde Referenz Radiologie - Kopf/Hals


1. Auflage 2019
ISBN: 978-3-13-241977-3
Verlag: Thieme
Format: EPUB
 Kopierschutz: 6 - ePub Watermark

E-Book, Deutsch, 336 Seiten

Reihe: Referenz

ISBN: 978-3-13-241977-3
Verlag: Thieme
Format: EPUB
 Kopierschutz: 6 - ePub Watermark

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Zielgruppe

Ärzte

Autoren/Hrsg.

Cohnen, Mathias
Dammann, Florian
Rohde, Stefan

Fachgebiete

Weitere Infos & Material

15 Schläfenbeinfehlbildungen


Mathias Cohnen, Florian Dammann

15.1 Einleitung


  • Fehlbildungen des äußeren Ohres sind in der Regel mit Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs und Mittelohrs vergesellschaftet. Mittelohr- und Innenohrdysplasien treten hingegen – aufgrund zeitlich differenter embryonaler Entwicklung – selten gemeinsam auf.

  • Die Unterscheidung zwischen milder und schwerer Mittelohr-Fehlbildung ist in der Praxis ausreichend.

  • Fehlbildungen der Kochlea und des Vestibulums können gemeinsam auftreten, zumeist als sogenannte Mondini-Malformation mit reduzierter kochleärer Windungszahl (=1,5 Windungen).

15.1.1 Epidemiologie


15.1.1.1 Häufigkeit

  • Gehörgangsatresie: 1/3300–10000 Geburten

  • meist isoliert

15.1.1.2 Altersgipfel

  • von Geburt an vorhandene Fehlbildung

15.1.1.3 Prädisponierende Faktoren

  • angeborene Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs (membranöse, knöcherne und gemischtförmige Stenosen oder Atresien)

  • angeborene Fehlbildungen des Mittelohrs (schwere Dysplasie: kleine Paukenhöhle, „Monolith“ aus Hammer und Amboss mit knöcherner Wandadhäsion; milde Dysplasie: Paukenhöhle gering verkleinert, einzelne Ossikel dysplastisch)

  • angeborene Fehlbildungen des Innenohrs (häufigere Innenohr-Fehlbildungen mit Kochlea-Beteiligung: Mondini-Malformation; ohne Kochlea-Beteiligung: Bogengangs-Dehiszenzen, Vestibulum-Verplumpung) einschließlich des inneren Gehörgangs

  • genetisch bedingt oder pränatal erworben, sporadisch oder als Teil eines Syndroms

  • infektgetriggerte oder medikamententoxische (z.B. Thalidomid) Unterbrechung der normalen Innenohrentwicklung (Einstülpung der Ohrengrube zur Ohrenzyste im Felsenbein; später mediale und ventrale Verlängerung bzw. Ausstülpungen mit Ausbildung der Bogengänge bzw. der Kochlea)

15.1.2 Klinische Präsentation/Symptomatik


  • sensorineurale Schwerhörigkeit

  • sekundäre Sprachentwicklungsverzögerung

  • Mikrotie

15.2 Methode der Wahl


  • äußerer Gehörgang und Mittelohr: CT (DVT)

  • Innenohr: CT und MRT

15.3 Pathognomonische Befunde


  • Verschluss des äußeren Gehörgangs durch Weichgewebe oder knöcherne Fehlbildung

  • Mondini-Malformation: fehlende Windungen und große Öffnung der Kochlea

  • Goldenhar-Syndrom: nur 1 Bogengang

15.4 Befundbeschreibung


15.4.1 CT


  • Gehörgangsatresie:

    • weichteildichte oder knöcherne Verlegung des äußeren Gehörgangs bei sonst regelrechtem Innenohr

    • bei schweren Veränderungen Dys- oder Aplasie der Ohrmuschel

  • Mittelohrfehlbildung ( ? Abb. 15.1):

    • milde Fehlbildung (Paukenhöhle gering verkleinert, einzelne Gehörknöchelchen gering verändert)

    • oder schwere Fehlbildung (kleine Paukenhöhle, zu einem dysplastischen Knochen verschmolzene Gehörknöchelchen)

    • ovales Fenster beurteilen

  • Innenohrfehlbildung ( ? Abb. 15.2):

    • Kochleaaplasie

    • Mondini-Malformation (inkomplette Kochleaentwicklung mit reduzierter Windungszahl, evtl. assoziierte Bogenganganomalie) 

    • Goldenhar-Syndrom (nur hinterer oberer Bogengang vorhanden, erweiterter Ductus lymphaticus)

    • vestibuläres Aquäduktsyndrom (vergrößerter Saccus endolymphaticus)

    • Bogengangsdehiszenzen

    • Michel-Dysplasie (völlig fehlende Entwicklung des Innenohrs, sehr selten)

Mittelohrfehlbildung (CT).

Abb. 15.1 Schwere Mittelohrdysplasie.

Abb. 15.1a Normalbefund rechts.

(Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012)

Abb. 15.1b Links stenotischer, kurzer äußerer Gehörgang (Pfeilspitze) mit knöcherner Teilverlegung (schmaler Pfeil) des Eingangs zur hypoplastischen Paukenhöhle. Stapes etwas verplumpt (gestrichelter Pfeil).

(Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012)

Innenohrfehlbildung (CT).

Abb. 15.2 

Abb. 15.2a Mondini-Malformation: axiales HRCT-Schnittbild mit reduzierter Windungszahl der Kochlea, fehlender Trennung von Scala vestibuli und tympani sowie Verplumpung der basalen Windung (Stern).

(Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012)

Abb. 15.2b Bogengangdehiszenz: fehlende Knochendeckung (Dehiszenz) des oberen Bogengangs rechts (Pfeilspitze).

(Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012)

Abb. 15.2c Bogengangdysplasie: gemeinsame Kavität (Pfeil) von Bogengang und Vestibulum (Pfeil).

(Cohnen M, Hrsg. Kopf-Hals-Radiologie. 1. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2012)

15.4.2 MRT


  • hochauflösende Steady-State-Sequenzen (z.B. CISS, bfFE: Balanced fast Field Echo)

  • flüssigkeitsgefüllte Innenohrstrukturen werden ohne typische anatomische Konfiguration abgebildet (z.B. zystische Kochlea, fehlende Bogengänge)

  • wichtig: Darstellung des inneren Gehörgangs und seiner Strukturen (N. vestibulocochlearis, N. facialis)

  • wichtige Strukturen zur Beurteilung:

    • oberer, hinterer und lateraler (horizontaler) Bogengang

    • Kochlea (2,5 Windungen)

    • Verlauf des Canalis N. facialis

    • regelrechte Position und Form der Ossikelkette

    • normaler äußerer Gehörgang

15.5 Radiologische Differenzialdiagnosen


Tab. 15.1 Radiologische Differenzialdiagnosen zu Schläfenbeinfehlbildungen.

Differenzialdiagnose

Bemerkungen

abortive/leichte Dysplasie

kann als Normalbefund fehlgedeutet werden

postentzündliche/posttraumatische Residuen

fibrosierende oder ossifizierende Veränderungen in Folge einer Labyrinthitis oder einer Schläfenbeinfraktur

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